心臟病｜法布瑞氏症可致心律不正猝死 2類港人較高危恐要通波仔

2022-12-08 00:00

近年有一種漸受關注的遺傳病「法布瑞氏症」（Fabry Disease），會令患者出現心肌肥厚，並會增加患上心房顫動和心室心搏過速的機會。法布瑞氏症若一直沒有處理好，影響持續的話，更有機會引致心臟肌肉纖維化，以上情況都有機會誘發心律不正。法布瑞氏症病情愈嚴重，誘發心律不正的機會就愈高。有研究指出，近六成的法布瑞氏症患者都是死於猝死。

法布瑞氏症分2類

法布瑞氏症近年漸受關注的主要原因，正是它對心臟健康的影響。法布瑞氏症分為兩大類，其中一類稱為「典型法布瑞氏症」，病情一般比較嚴重，患者發病時較年輕，例如小朋友或青少年期已可發病，可嚴重影響多個器官。

另一類「非典型法布瑞氏症」，則較遲才發病，患者大多在50歲後才開始出現症狀，而這一類大多集中影響心臟。雖說發病相對較遲，但50歲是人生的黃金年齡，確診患上法布瑞氏症對自己和家人的影響都很大。本地大學曾經做過研究，南亞地區包括台灣、香港，以及籍貫潮州、福建的病人，較多患上非典型法布瑞氏症。

心律不正或需通波仔

治療心律不正，必須對症下藥，治標之餘也需要治本。若是因心瓣問題引致心律不正，應評估是否值得做心瓣手術；若是心血管阻塞引致的心律不正，可能值得考慮做通波仔手術。

同樣道理，由法布瑞氏症引起的心律不正，也應針對這個病作出適當治療。這是一種遺傳病，病人身體缺乏某種酵素因而引起各種症狀及併發症，近年已有「酵素替代療法」，可減輕法布瑞氏症的症狀，從而減少心律不正、心肌肥厚等各種心臟問題。

撰文：心臟科專科醫生黃子榮

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根據醫管局資料，正常人有三條主要冠狀動脈，主要負責將氧氣及養分輸送至心臟肌肉；如果這些血管出現收窄或閉塞，不但可威脅心臟健康，甚至危及生命安全。當膽固醇及脂肪等在心血管內積聚，導致冠狀動脈粥樣硬化，這些粥樣硬化物的形成會令動脈管壁加厚及硬化，並使血管收窄，影響血流而致使心肌缺氧壞死。一旦這些粥樣硬化物出現破損，形成的血栓碎塊可在頃刻間完全堵塞血管，嚴重可導致心肌梗塞。

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