【有片】初生女婴患罕见「无皮」病 手腿无皮肤不停渗血

黑龙江哈尔滨一位刚出生20天的女婴患有罕见「先天性皮肤缺失症」，其下肢透明，肌肉及血管裸露在外不停渗血，主诊医生指这种病的发病率是十万分之一，非常罕见。

女婴的名字叫佳琪，是其父母的第二胎。佳琪的父母知道自知年纪不轻，故准备开始生2胎前，两人就对生活起居格外注意，未料女儿出生，却患上罕见的遗传病「先天性皮肤缺损」，缺失20%皮肤，女婴手脚无皮肤，医生指发病率只有十万分之一，而死亡率达17.8%。

佳琪17天后紧急转往哈尔滨市第5医院，该医院于2017年曾成功医治同样症状的婴儿。该院的慢性创面修复科主任杨心波表示，医院使用皮肤消毒剂、表皮生长因子换药，以及红外线灯等治疗方式，帮助女婴加速皮肤生长，估计满月后情状就会稳定下来，伤口也会愈合的差不多，目前佳琪情况稳定。

杨心波表示，皮肤是人体面积最大的器官，具保护身体、调节体温、排泄废物等作用，如果没有皮肤，健康随时可能面临威胁。而先天性皮肤缺损又称皮肤再生不良，患者会在一个或几个区域先天性缺失表皮、真皮及皮下组织。缺损愈合慢，反覆结痂、脱落，历数月至数年后，被疤痕组织所代替才痊愈。此病须加强创面清洁治疗护理，预防感染，配合营养支持。他指这是非常罕见的疾病，主要经遗传所得。