从无月经结婚20年 中年妇入院检查始知为男儿身

近日，湖南省妇幼保健院妇二科收治了一名特殊病人。51岁的张女士（化名），一头披肩秀发，身材玲珑有致，皮肤白皙细腻，举手投足间尽显女性魅力。对她呵护有加的丈夫陪同其来到省妇幼做妇科检查，因发现盆腔出现肿块，被要求入院手术。在询问病史的过程中，医生发现张女士从未有过月经来潮，也没有生育过小孩。体检中的种种反常迹象引起了医生的注意，经系统检查，张女士被确诊为右侧睾丸异位、原发性闭经，是雄激素不敏感综合症的患者。经过染色体检查后，「她」被认定是一名男性。

为了防止睾丸在体内会产生恶变，医生为她进行了睾丸切除手术，术后恢复良好，身体其它机能以及生辰寿命也不会受到影响。

湖南省妇幼保健院妇二科副主任医师李杨表示，「这类患者在胚胎期的时候，就因为基因的异常或是基因的突变导致雄激素受体的不敏感或者缺失，从而让这一类型的患者没有正常的发育。」、「由于雄激素受体缺乏，本应发育的男性内外生殖系统中断，睾丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中断了女性内生殖系统发展通道，同时睾丸分泌的雄激素会转化为雌激素，刺激患者第二性徵的发育。」

湖南省妇幼保健院妇二科主任廖湘玲表示，雄激素不敏感综合症是一种较为罕见的先天性性发育异常疾病，由于雄激素受体基因突变导致，通常传男不传女，「我本男儿郎，奈何女儿身」就概括了其特点。这类人群有女性的外形特徵，有乳房发育，有阴道，但没有月经和生育能力，且「她」的染色体是46XY（男性）。

廖湘玲介绍，该病在幼女时期很难被发现，通常是女孩子15岁了还没有来月经就医时发现，或是小时候因腹股沟疝手术时发现睾丸而引起重视。这种病虽然极具迷惑性，但通过仔细观察患者的临床表现、超声、基因检查可明确诊断。

廖湘玲强调，女孩子若15岁了还没有来月经，父母一定要及时带孩子就医、排除疾病。