近半硬皮症患者发病至少1年才确诊 延误诊治可致肺纤维化

手指脚指变白、蓝甚至变成红色，甚至出现关节痛和晨僵，是不少硬皮症患者都会遭遇的「雷诺氏现象」。其实，此症亦会影响其他内在器官，逾5成弥漫性及3成半局限性硬皮症患者会出现肺纤维化。可是，香港风湿病基金会的调查显示，约2成受访患者没有定期检查肺部。专科医生指出，肺功能下降可以十分急速，过往治疗对肺纤恶化的效果有限，近年则有抗纤维化药物延缓肺功能下降速度，「患者应定期检查肺部并及早治疗。」

硬皮症是一种常见的自体免疫系统疾病，发病高峰期为30至50岁。风湿病科专科医生马继耀表示，由于免疫系统出错，攻击自身的正常细胞，患者会出现发炎、结缔组织过度增生和纤维化，「局限性的症状主要集中在肢端（即手肘及膝部以下、脸部和颈部），例如患者的手指可以变白得非常快；弥漫性患者则扩展至手肘及膝部以上和躯干部分。」

除了可见的皮肤，一旦并发间质性肺病侵犯至肺部，便会使肺部间质发炎，进而产生纤维，令部失去弹性。香港风湿病基金会在今年4至5月，以网上问卷访问31位硬皮症患者，接近一半（48.4%）在硬皮症发病后拖了1年或以上才确诊。风湿病科专科医生叶文龙表示，「部分硬皮症患者可以好早便出现肺纤维化，影响患者呼吸甚至衰竭；一旦忽略监察，可能错失尽早抑制肺纤维化恶化的时机。」

可是，以往未有研究证实硬皮症药物如血管扩张药物、类固醇、免疫系统抑制剂和质子泵抑制剂等，能有效改善并发肺纤维化的情况。幸而，有研究显示，患者服用抗纤维化药物「尼达尼布」52周后，用力呼气肺活量的下降率较安慰剂群组少44%，反映有效延缓病情。叶医生提醒，患者有可能出现腹泻、恶心和肝脏检查异常等副作用，患者有怀疑应与主诊医生商讨。