星島日報

免疫系統出錯 血小板不足現紫癜

2020-08-25 00:00
  免疫性血小板減少性紫癜(Immune Thrombocytopenic Purpura,ITP)是自體免疫系統出錯而產生的疾病,它會令體內血小板數目嚴重不足,影響身體止血功能。今期血液學專科醫生講解免疫性血小板減少性紫癜病因、徵狀及治療方法。
  顧名思義,免疫性血小板減少性紫癜與血小板數目下降有關,養和醫院臨牀病理科及分子病理科主任、血液學專科醫生馬紹鈞說:「血小板是人體止血的第一道防線,當我們受傷時,血小板會黏附在血管壁幫助止血。然而ITP患者血液內的B細胞產生一種不應該存在的抗體『anti-GpIIb/IIIa』,它會在體內自我攻擊,黏附在血小板上,令血小板的壽命縮短,最終在脾臟內分解。正常人的骨髓有自行提升製造血小板的功能,可供應身體所需的血小板數目達六倍,形成一個『安全網』,但ITP患者的骨髓製造血小板功能同樣被壓抑,令血小板數目不斷下降,導致容易有出血情況。」
  身體出現紫癜是此病的臨牀徵狀之一,馬醫生表示,紫癜的形成源於皮下出血,有機會出現紅色點狀或大範圍的瘀血。
  他說:「患者即使沒有受傷也有機會突然出現紫癜,而且患者不會感到痕癢或疼痛,大多數情況下紫癜會集中於腳部,特別是小腿前方位置,因為血液較容易積聚。由於紫癜是皮下出血所形成,剛出現時皮膚會呈現紅點,與皮膚的紅疹非常相似,兩者不同之處在於紫癜會隨時間變色,因為是血液的原因,隨着紅血球內的血紅蛋白氧化,紅點會逐漸變成咖啡色、青色、黃色,到最後自然褪色,不留任何疤痕。」
  其次,當ITP患者有輕微創傷流血,會一直無法止血,人體各器官的黏膜也會因血小板數目過低而有機會出現出血情況,例如流鼻血、流牙血、女性的經血過多,甚至有機會腸道出血,大部分患者來求診時,才會發現缺乏血小板的情況。
  ITP的診斷和治療方面,主要視乎血小板數目的下降情況,以及年齡這兩大因素。「正常人血小板值應在十五萬至四十萬微升以內,當血小板值少於十五萬微升為之偏低,若少於五萬微升,便有機會出現紫癜情況,需要接受相關治療。」馬醫生說。
  年齡也是判斷制定ITP患者治療方案的重要因素,馬醫生指出,若患者是兒童,當排除其他疾病後,大部分情況會自然康復,其病因大多數因感染過濾性病毒而誘發,導致B細胞錯誤產生「Anti-GPIIb/IIIa」抗體。一般而言,兒童患者的血小板數目如非低於二萬微升,不用留院觀察,處方相關藥物後可在家休息,定時覆診。
  相反,成年人出現ITP的病因可以有很多種,因此需要更加小心處理,進行一系列檢查,以確認是甚麼病因導致血小板下降,如果自體免疫系統疾病、類風濕關節炎、藥物影響、腫瘤或骨髓出現問題等,也須視乎血小板數目和徵狀,決定下一步治療方案。
  現時有效治療ITP的方法眾多,因此死亡率很低,馬醫生指出,首先,如患者出現急性血小板不足,第一線治療是注射免疫球蛋白(IVIg),亦有機會處方類固醇,短時間內幫助抑制免疫系統內的B細胞,減少有問題的抗體出現。
  第二線治療是考慮使用Anti-CD 20單克隆抗體,同樣可抑制B細胞製造抗體。另外一種有效的藥物「TPO-mimetics」,可幫助刺激體內巨核細胞,令骨髓恢復有效製造血小板的功能。以往部分患者有機會接受脾臟切除手術,令血小板無法進入脾臟分解,但其副作用較大,會減低對肺炎鏈球菌、腦膜炎、瘧疾等疾病的免疫力,因此已很少採取此方法。
    

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